26 Giugno 2003, Lione.
Si sta disputando la semifinale di Confederation’s Cup tra Camerun e Colombia.
Al 72′ Marc-Vivien Foe, centrocampista del Camerun, si accascia al suolo, privo di sensi.L’intervento dei giocatori e del personale sanitario si rivelerà inutile, Foe muore per arresto cardiaco.Dall’indagine autoptica emerge la presenza di una cardiopatia congenita, la Cardiomiopatia Ipertrofica.
Novembre 2003, Italia.
Domenico Fioravanti, nuotatore campione olimpico nei 100 e 200 metri rana alle Olimpiadi di Sydney nel 2000, si presenta alla visita di rinnovo del certificato agonistico. Dopo diversi approfondimenti, i medici decidono di negargli l’idoneità. La diagnosi è Cardiomiopatia Ipertrofica.
In questo caso emblematico, la differenza sostanziale tra Foe e Fioravanti è stata la visita di idoneità sportiva. Ma cos’è la Cardiomiopatia Ipertrofica?
La Cardiomiopatia Ipertrofica è una cardiopatia genetica caratterizzata da un aumento oltre i valori limite dello spessore delle pareti del ventricolo sinistro e della massa cardiaca. Questa evoluzione è legata alla mutazione dei geni che contengono le informazioni per la sintesi delle proteine che formano la struttura delle fibre muscolari cardiache (in particolare, la catena pesante della beta miosina, la proteina legante la miosina, la troponina T etc). Chi è affetto da questa patologia presenta delle fibre muscolari cardiache difettose, che spingono i miocardiociti (le cellule cardiache) a sintetizzarne di nuove per compensarne il deficit; tutto questo porta alla lunga a un aumento spropositato della massa cardiaca e dello spessore delle pareti. Questa alterazione porta allo sviluppo di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro in 2/3 dei casi, costringendo il cuore a dover sviluppare pressioni più alte per potersi svuotare, peggiorando l’ipertrofia nel lungo corso; inoltre, il cuore ipertrofico sviluppa quella che viene definita disfunzione diastolica, ovvero la riduzione della capacità di riempimento.
Purtroppo la Cardiomiopatia Ipertrofica può portare all’insorgenza di gravi aritmie come la Tachicardia Ventricolare e la Fibrillazione Ventricolare, che portano ad arresto cardiaco e morte improvvisa, sopratutto durante esercizio.
La prevalenza di questa malattia è di circa 1 caso su 500 abitanti, il che la rende la prima causa di morte improvvisa negli atleti con età inferiore ai 35 anni; spesso esordisce con l’inizio della pubertà, ma può mostrare i primi segni e sintomi anche in età più avanzata.
Lo spettro di gravità è molto ampio comprendendo casi con evoluzione tardiva e prognosi relativamente benigna e casi con ingravescenza repentina fin dalla giovane età e rapido sviluppo di disfunzione ventricolare e/o frequente comparsa di aritmie maligne.
Il percorso diagnostico spesso parte dal riscontro di alterazioni all’Elettrocardiogramma a riposo, che risulta alterato nel 75-90% delle persone affette da questa patologia, in molti casi anticipando anche lo sviluppo dell’ipertrofia vera e propria. Talvolta il paziente si rivolge al medico per la comparsa di sintomi come sincope (sopratutto associata a sforzi fisici), dolore toracico o palpitazioniLa diagnosi viene completata con le indagini che permettono di visualizzare il cuore nella sua morfologia e valutarne la funzione come l’Ecocolordoppler Cardiaco e/o la Risonanza Magnetica Cardiaca con mezzo di contrasto che mostrano un ispessimento delle pareti del ventricolo sinistro( oltre i 15 mm), la dilatazione dell’atrio sinistro, segni di alterato riempimento, ostruzione emodinamicamente significativa del tratto di efflusso e alla Risonanza Magnetica segni di fibrosi cardiaca. In alcuni casi è utile condurre l’indagine genetica delle mutazioni maggiormente coinvolte in questa patologia, sopratutto per valutare i familiari diretti del paziente, che devono comunque sottoporsi a Elettrocardiogramma a riposo e Ecocolordoppler cardiaco per escludere la patologia. Spesso è utile eseguire una registrazione dell’Elettrocardiogramma nelle 24 H (Holter ECG) e un Test Ergometrico Massimale per valutare l’eventuale comparsa di aritmie a riposo e sotto sforzo.
Le terapie farmacologiche più utilizzate per controllare i sintomi sono i beta-bloccanti, il Verapamil (calcio antagonista) o la Disopiramide (un antiaritmico). In chi ha avuto un episodio di arresto cardiaco o nei casi maggiormente a rischio, è indicato l’impianto di un Defibrillatore Impiantabile per bloccare sul nascere le aritmie maligne. In casi selezionati affetti da grave ostruzione nel tratto di efflusso, si può operare chirurgicamente il cuore ipertrofico riducendone la massa (Miomectomia) o in alternativa si può iniettare dell’alcol nelle arterie che irrorano il setto interventricolare inducendo un piccolo infarto che porta a una riduzione dello spessore migliorando l’ostruzione.
Purtroppo la diagnosi di Cardiomiopatia Ipertrofica porta sempre il medico dello sport a negare l’idoneità allo sport agonistico, rendendola possibile solo nei casi a basso rischio e per sport a basso impatto cardiovascolare (come Golf, Tiro con l’Arco, Tiro a volo etc..). Il medico dello sport può però rilasciare una prescrizione per l’esercizio fisico consentito, indicandovi che attività sono permesse e a che intensità.